レビー小体型認知症とは?原因と症状

監修:東京慈恵会医科大学
精神医学講座 教授 繁田 雅弘

レビー小体型認知症はアルツハイマー型認知症、血管性認知症に次いで多い認知症です。脳の神経細胞のαシヌクレインというたんぱく質を核としたレビー小体という物質が、大脳皮質にたまることで神経細胞が失われ、認知症の症状が現れます。レビー小体は運動機能をつかさどる脳幹にもたまりやすく、神経伝達物質であるドパミンが減少するため、多くの場合、手の震えなどのパーキンソン症状をともないます。

原因 全認知症の約4%がレビー小体型認知症

厚生労働省研究班の疫学調査によれば全認知症のうち4.3%がレビー小体型認知症でした。75~80歳の高齢者に多くみられますが、基本的に遺伝する病気ではありません。ごくまれに30歳~40歳台の若年で発症することもあり、多くの場合、初期症状として手の震えなどのパーキンソン症状が認められます。
そもそもなぜレビー小体という物質が脳に出現するのかはわかっておらず、いまのところ脳の年齢的な変化と考えられています。また、レビー小体型認知症では記憶をつかさどる側頭葉や視覚認知を担う後頭葉が障害されるため、幻視が出やすいとされています。

症状 幻視をはじめ“3徴”と呼ばれる特徴的な症状

レビー小体型認知症は記憶障害のほかにも3徴と呼ばれる特徴的な症状(中核的特徴)があります。
1つ目は認知機能の変動です。日や時間、場所によって、頭がはっきりとしている状態とボーっとして理解力や判断力が低下している状態を交互に繰り返します。
2つ目は繰り返し出現する幻視です。幻視は実際にはない、周りの人には見えていないものが、本人にはありありと見えている状態のことをいいます。人形が女の子に見える、丸めた洋服が動物に見えるなど、別の物と見間違える錯視もよくみられる症状です。
3つ目はパーキンソン症状です。手足がこわばって歩きにくくなる、手が震える、姿勢が前かがみになるなどの運動症状が生じます。
3徴以外の症状としては、眠っている間に大声で叫んだり、暴れたりする睡眠中の行動異常(レム睡眠行動障害)、便秘や異常な発汗、だるさ、立ちくらみなどの自律神経症状、抗精神病薬への過敏性(副作用が出やすくなる)などもよくみられます。

検査 心臓の検査が診断の手がかりになります

頭部MRI検査では全般的な萎縮はありますが、アルツハイマー型認知症とは異なりあまり特徴的な変化はみられません。脳血流SPECT検査では後頭葉や後部帯状回、楔前部に血流の低下がみられます。レビー小体型認知症の特徴といえるのが、MIBG心筋シンチグラフィ検査で心臓の交感神経の異常、ドパミントランスポーターシンチグラフィ検査でドパミン神経の減少が認められる点で、そのほかの認知症疾患との鑑別に役立ちます。

経過 初期のうちは認知機能の低下は目立ちません

最初は便秘や嗅覚の異常、レム睡眠行動障害が現れることが多いとされています。少し遅れて、立ちくらみ(起立性低血圧)や3徴(認知機能の変動、繰り返し出現する幻視、パーキンソン症状)が出てきます。その後は幻視や錯視の訴えが徐々に増えていき、幻聴や妄想なども目立つようになっていきます。また初期のうちは認知機能は比較的保たれ、もの忘れも軽く、見当識や理解力の低下などもほとんどみられません。
中期になると、パーキンソン症状が強くなり歩行などが困難になってきます。初期のうちは目立たなかった記憶や見当識の障害もみられるようになります。認知機能や意識レベルの変動も大きくなり、しかも悪い時間帯が長くなるため、これまでと同じようなコミュニケーションが難しくなります。幻視や妄想などの対応に困る場面も増えてきます。
後期になると、パーキンソン症状や認知機能の障害がさらに悪化し、介助なしで日常生活を成り立たたせるのは困難です。認知機能の変動は目立たなくなりますが、常に悪い状態が続きます。飲み込みの機能の衰えから唾液や食べ物が気管に入ってしまい、誤嚥性肺炎を起こすリスクも高くなります。全経過はアルツハイマー型認知症よりも短く、個人差はありますが10年未満であることがほとんどです。

治療 薬による治療と並行して本人に合わせた働きかけを

アルツハイマー型認知症と同じく、完全に治す薬はありませんが、進行を遅らせる薬はあります。パーキンソン症状に対してはパーキンソン病の薬が用いられることもあります。
薬物治療と並行して非薬物療法を行うことが基本です。たとえば、誤認による幻視や錯視を減らすために室内の環境をシンプルに整える、回想法や音楽療法などで気持ちを安定させる、便秘を予防するためにこまめな水分摂取を促すなど、本人の状態に合わせてさまざまな働きかけをしていくことになります。

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